血友病

课题概述

什么是血友病?

在血友病中,血液没有凝结。这通常发生,因为你的身体没有足够的某种东西凝血因子。这使得流血难以停止。血友病的人可能会在切割,在手术期间,甚至在秋天之后渗透。有些人在他们的身体内有异常出血,没有明确的理由。

血友病主要有两种类型:

  • 血友病A.是由缺乏活性凝血因子VIII(8)引起的。每5,000名男性婴儿中约有1个血友病A.脚注1
  • 血友病B.圣诞病是由于缺少活跃的凝血因子IX(9)而引起的。它不太常见,每3万名男婴中就有1人患有此病。脚注1

血友病通常是家族性的,几乎都是男性。在极少数情况下,一个人可能会患上一种不存在家族遗传的血型。这被称为获得性血友病,它会影响男性和女性。

导致血友病的原因是什么?

血友病A和B是由一部分缺陷引起的基因。这个缺陷会影响一个人拥有多少凝血因素以及它的工作程度。

随着获得的血友病,凝血因素不适用于身体抗体攻击他们。

有什么症状?

血友病症状包括:

  • 流血为关节或肌肉,导致疼痛和肿胀。
  • 伤害或手术后的出血。
  • 易瘀伤。
  • 频繁流鼻血。
  • 尿中有血。
  • 牙科治疗后出血。

患有较温和的疾病类型的人可能不会有症状,直到生命后期。但大多数时候,在婴儿期或童年期间都会注意到血友病症状。婴儿注意到的症状包括:

  • 在婴儿获得常规维生素K射击后引起肌肉的肌肉会引起深瘀伤。
  • 刺破婴儿脚后跟抽血用于新生儿筛查后持续很长一段时间的出血。
  • 婴儿割包皮后持续很长时间的出血。
  • 在困难的交付或特殊设备(真空或镊子)后,在头皮或大脑中出血来帮助提供婴儿。

血友病如何被诊断出来?

如果你的医生认为你或你的孩子可能有血液凝结的问题,他或她会采集血液样本。该样品将用于检测凝血因子的数量。如果血友病的水平很低,那么就需要进行更多的检查,以确定血友病的类型和严重程度。

这种疾病的严重程度取决于产生多少凝血因子以及何时出血最常见。

  • 轻微的血友病:凝血因子水平至少是正常水平的5%除非在严重受伤或手术后大量出血,否则这种类型可能不会被注意到。
  • 温和的血友病:凝血因子水平是正常水平的1%到5%摔倒、扭伤或拉伤后通常会出血。
  • 血友病严重:凝血因子水平小于正常的1%。出血经常发生一周或多次,无缘无故。

如果血友病在您的家庭中运行并且您计划生孩子,请向您的医生询问您是否是可以展示的测试载体。(只有女性才能成为携带者。)这会让你在怀孕和产前护理方面做出明智的决定。

如何治疗?

血友病可以通过更换缺失的血液凝血因素来治疗。这称为凝血因子替代疗法。将凝血因子浓缩物注入静脉中。替代疗法可以预防或治疗出血发作。

你可能需要服用一些药物,如去氨加压素(例如,DDAVP或Octostim),来帮助防止出血。你可以在某些时候服药,比如在做手术或牙科手术之前。有些人还需要止痛药来帮助治疗关节损伤带来的疼痛。

你可以通过治疗过上正常的生活。大多数大型医疗中心都有血友病治疗中心。他们是一个极好的资源来帮助你和你的家人得到最好的治疗。

你能在家做什么?

你可以采取在家里的步骤防止出血剧集并改善您的健康。

  • 了解如何识别出血剧集,以便立即开始治疗。
  • 保持健康的体重。关节上的额外压力可以触发出血发作。
  • 运动与护理。选择一些活动,比如游泳,不要让你的关节承受太大的压力。
  • 不要服用非处方药,除非你的医生告诉你。不要服用阿司匹林或其他非甾体抗炎药(NSAIDs),如布洛芬和萘普生。这些会影响血液的凝结作用。
  • 防止伤害和意外发生在你的家里。

参考

引用

  1. Chitlur M, Kulkarni R(2013)。血友病及相关疾病。在《ET Bope》中,RD Kellerman编,2013年,803 - 810页。费城:桑德斯。

学分

当前的情况:2019年11月8日

作者:HealthWise人员
医学审查:E.格雷戈里·汤普森,医学博士-内科
Anne C. Poinier,医学博士-内科
亚当·萨尼,MD - 家庭医学
Martin J.Gabica,MD - 家庭医学
Brian Leber,MDCM,FRCPC - 血液学

是紧急情况吗?

如果您或您的护理中的某人有胸部疼,呼吸困难,或严重出血,可能是一个危及生命的紧急情况。打电话给9-1-1或者立即拨打当地紧急电话
如果您担心可能中毒或接触有毒物质,请致电中毒控制现在1-800-567-8911

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