von willebrand的疾病

主题概述

什么是von willebrand的疾病?

血管性血友病是一种出血性疾病。当你患有这种疾病时,你的血液需要更长的时间才能形成凝块,所以你的出血时间比其他人更长。

正常情况下,当一个人开始流血时,小血细胞就会被召唤血小板到出血的地方止血。如果你患有血管性血友病,你的血液不能很好地凝结,因为你的血液中没有某种蛋白质或者你的蛋白质水平很低。这种蛋白质被称为血管性血友病因子。它通过帮助血小板粘在一起来帮助你的血液凝结。

在大多数人中疾病都很温和。它可以保持同样或更好或更糟或更糟。

血管性血友病有哪些类型?

该病主要有三种类型。它们从轻微到严重不等。

  • 类型1,你缺少一些von willebrand因素。这可能导致轻度到中度出血集。拥有von Willebrand疾病的4人中约有3型的3型。脚注1你可能不知道你有这种疾病,你可能不需要治疗。
  • 类型2.,你有von willebrand因素,但它不应该工作。这通常会导致轻度出血发作,但它可能导致中度出血集。
  • 类型3.你没有冯·维勒布兰德因子或者你有一个非常小的量。这种类型会导致严重的出血发作,但非常罕见。患有3型疾病的人可能会发展贫血在受伤后或手术中可能会有危险的出血。

什么导致冯维尔布兰氏病?

Von Willebrand的疾病通常通过家庭(遗传)传递。如果您有这种疾病,您的医生可能会建议您的家人也为它进行测试。

有可能得到获得冯·维勒布兰德氏病这种罕见的疾病不是遗传的。相反,它似乎是由某些疾病或某些药物引起的。

有什么症状?

大量出血是血管性血友病的主要症状。出血的严重程度因人而异。

轻度冯维尔布朗疾病的症状包括:

  • 经常流鼻血。
  • 牙龈出血。
  • 女性月经过多。
  • 没有理由出现的瘀伤。
  • 受伤或手术后大出血。

更严重的血管性血肿病的症状包括上述所列的症状和:

  • 尿液中的血液。
  • 容易擦伤。
  • 黑色,塔楼或血腥的凳子。
  • 关节出血,导致僵硬、疼痛和肿胀。这种症状很少见。

von Willebrand的疾病如何诊断出来?

von willebrand的疾病可能很难诊断。有些人患有轻度von willebrand的疾病,与其他人这样的疾病会流血。在受伤后,牙科手术或手术后出血,您可能不会注意到任何症状。

你的医生会问你经常和你流血多少。如果您的医生认为您可能会凝结问题,他或她可能会建议:

  • 测量von Willebrand因子活性水平或von Willebrand因子抗原的血液测试。
  • 基因测试显示你的血管性血友病是否有缺陷以及你患的是哪种类型的血管性血友病。

它是如何治疗的?

治疗取决于您拥有的von Willebrand的疾病类型,您有多少钱,以及您繁琐的风险。

你可能需要:

  • 避免非甾体类抗炎药(非甾体抗炎药),如阿司匹林,布洛芬(如雅维或布洛芬)和萘普生。
  • 服用药物以防止大重出血如果您受伤,将有手术,或即将分娩。
  • 避免使用防止血凝块的药物(称为血液稀释剂)。

您的治疗可能包括:

  • DESMOPRESSIN医学(DDAVP,MINIRIN),帮助您的身体将更多的von willebrand凝血因子释放到您的血液中。
  • 替代疗法,替代凝血因子在你的血液。
  • 防纤维蛋白溶解药,帮助阻止血栓分解。
  • 避孕药,或含有激素的宫内节育器(IUD),以帮助控制月经。
  • 纤维蛋白胶或凝血酶粉,放在伤口上帮助控制出血。

如果你患有血管性血友病,你很可能需要特别注意治疗和防止出血发作。避免非甾体抗炎药和血液稀释剂。试着保持一个健康的体重,并保持活跃。这有助于防止血液流入肌肉和关节。避免进行容易受伤和流血的运动或活动,如足球和曲棍球。

告诉所有医生和其他卫生专业人士,如你牙医,你有这种疾病。医生在有任何程序之前需要了解它,因为您可能面临危险出血的风险。

大多数大型医院都有一个“出血障碍”资源中心。将电话号码放到离您最近的中心,并与您携带。

参考文献

引用

  1. 国家心脏,肺和血液研究所(2007)。血管性血友病的诊断、评价和治疗。(NIH公开号08-5832)。在线提供:http://www.nhlbi.nih.gov/guidelines/vwd。

学分

截图:2019年11月8日

作者:健康观点的员工
医学检查:E. Gregory Thompson,MD - 内科
Anne C. Poinier,MD - 内科
亚当·胡斯尼,医学博士-家庭医学
Martin J. Gabica,医学博士-家庭医学
Brian Leber, MDCM, FRCPC -血液学

这是紧急情况吗?

如果你或你护理的人有胸痛,呼吸困难,或严重出血,这可能是威胁危及生命的紧急情况。拨打9-1-1或立即本地紧急号码。
如果您担心可能的中毒或暴露于有毒物质,请致电毒药控制现在在1-800-567-8911

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